Trombocitemia essenziale

Si ha un aumento solo della serie megacariocitaria quindi in circolo avremo solo aumento di piastrine che sono per lo più maggiori di 600000 fino a più di un milione, però il cromosoma Ph è negativo e questo ci permette la diagnosi differenziale con la LMC anche a livello della quale abbiamo questo aumento di piastrine; l’aumento della serie megacariocitaria ci può essere anche nella policitemia vera però qui si associa sempre ad aumento della massa eritrocitaria che invece nella trombocitemia essenziale è normale.

Quindi questa patologia interessa solo la linea megacariocitaria. Dal punto di vista clinico va distinta da tutte quelle condizioni trombocitosi non neoplastiche che derivano da diversi fattori. Anche questa è una malattia prevalentemente dell’anziano, ma se colpisce il giovane ha un decorso più rapido. Il midollo è ipercellulare con aumento dei megacariociti ,avremo sia tanti micromegacariociti che tanti megacariociti maturi grandi con il nucleo iperlobato perchè aumentano tutte le fasi maturative; stesso discorso per il reticolo (?). Nel midollo vedete sia cellule mature che immature e questo è molto caratteristico. Una delle caratteristiche è l’aumento nel midollo della trama reticolare quindi l’aumento di reticolina che è visibile con l’impregnazione argentica,e che rappresenta l’inizio della fibrosi (normalmente non c’è fibrosi nel midollo perché non c’è reticolina); il midollo diventa inefficace e la malattia subisce una evoluzione clinica e il paziente passa da una leucocitosi ad una leucopenia.