Appunti Medicina

Policitemia vera

La seconda patologia è la policitemia vera, in questo caso c’è una proliferazione almeno della serie eritroide, però il più delle volte può proliferare la serie eritroide e maturare la serie granulocitaria,la serie megacariocitaria. Ci possono essere delle condizioni in cui si ha un aumento di tutte e tre le linee maturative, ci può essere un aumento di due linee maturative ma tra queste due c’è sempre la serie eritroide, quindi eritroide più megacariocitaria,  eritroide più granulocitaria, o soltanto della serie eritroide. Quindi se prolifera la serie eritroide parliamo di policitemia, che poi può essere associata ad un’altra o ad altre due linee maturative. Anche qui la diagnosi non è mai soltanto istologica perché  noi nel midollo possiamo trovare un aumento della componente eritroide però questo deve sempre essere associato alla presenza di alcuni criteri diagnostici (deve essere associata alla presenza di tre criteri A, o di due criteri A più due criteri B e questo lo farete poi in ematologia). Soltanto se il quadro istologico si collega al quadro clinico, e questo è fondamentale perché esistono tutta una serie di condizioni diverse non neoplastiche in cui si ha policitemia (policitemie secondarie), parliamo di policitemia primaria che è una patologia neoplastica della cellula staminale del midollo.

Anche questa ha un età piuttosto avanzata, è più grave se colpisce i giovani. E’ caratteristico un aumento del volume ematico che interessa in modo particolare i globuli rossi e che può portare a fenomeni trombotici che sono le complicanze più temibili di questa malattia o fenomeni emorragici. Caratteristico è l’aumento dell’ematocrito e dell’hb che può essere associata a leucocitosi o trombocitosi. Il midollo è ipercellulare ed è sempre aumentata la serie eritroide, possono essere aumentate anche la serie megacaricitaria e granulocitaria che vanno sempre incontro a processi di normale maturazione. Anche qui si avrà aumento delle cellule mature e immature. Possono essere presenti reticolociti in circolo. L’evoluzione è la stessa della LMC: si può andare incontro a crisi blastica perché una linea cellulare non matura più e si va incontro a leucemia acuta, o può andare incontro a un processo di esaurimento che è una fibrosi midollare Per quanto riguarda l’evoluzione di solito è una malattia cronica che può andare avanti per circa un ventennio prima di subire accelerazione; la malattia va trattata perché c’è il rischio di trombosi però se lasciata andare di per sé non subisce modificazioni morfologiche in 5-20 anni. Si è visto che l’evoluzione in leucemia acuta si è avuta soprattutto in pazienti trattati con il Chlorambucil.