Appunti Medicina

Neoplasie mieloidi

Sono neoplasie che interessano le cellule del midollo quindi la cellula staminale da cui originano tutti gli elementi della serie mieloide. Originano quindi dalla cellula staminale differenziata in senso mieloide, quindi che si differenzierà nella serie eritroide, megacariocitaria, granulocitaria e monocitaria.

Possiamo avere condizioni per cui questa cellula prolifera perché diventa neoplastica e a questo punto possiamo avere tre eventualità che daranno origine a tre gruppi diversi di sintomi e questo è fondamentale per capire la patologia del midollo. La cellula può proliferare ed andare incontro ad un processo maturativo normale per cui in circolo avremo un aumento di elementi differenziati quindi leucocitosi ,può proliferare e maturare male o proliferare e non maturare. Se prolifera e non matura dà origine a leucemie acute mieloidi, se prolifera e matura male darà origine a malattie mielodisplastiche, se prolifera e  matura normalmente si hanno le sdr mieloproliferative.

La WHO, organizzazione mondiale della sanità, ha classificato le neoplasie mieloidi in un  gruppo abbondante di neoplasie ma noi faremo solo quelle che vi ho detto perché tutte le altre sono forme intermedie.

La classificazione si basa sulla morfologia , sul numero delle cellule immature, sulla linea cellulare interessata, sul grado di differenziazione, sull’immunofenotipo, sulle alterazioni citogenetiche e sulle precedenti terapie perché esistono neoplasie mieloidi post-chemioterapia.

Il primo gruppo della patologia neoplastica del midollo comprende il gruppo di malattie che vanno sotto il nome di sindromi mieloproliferative croniche. La prima caratteristica è che è una neoplasia, anche se non prende il nome di neoplasia, ma si parla di sindrome mieloproliferative croniche. E’ una neoplasia perché è un disordine clonale della cellula staminale ematopoietica, della cellula staminale mieloide che prolifera e va incontro a normale maturazione, quindi è caratterizzata da una ematopoiesi, come si dice in termini scientifici, effettiva o efficace, nel senso che la cellula prolifera, normalmente matura. Il secondo aspetto importante è che potrà interessare una o più linee cellulari che derivano da quella cellula staminale totipotente che interessa la serie eritroide, la serie bianca, la serie megacariocitaria, la serie monocitaria; possono essere interessate tutte e 4 queste componenti ma anche 3, 2 o una. Però quello che è caratteristico è che la linea interessata matura normalmente, quindi in periferia, in circolo, troveremo un aumento delle cellule mature, a differenza delle leucemie acute dove si hanno aumenti in circolo di cellule immature. Quindi a seconda della linea interessata troveremo l’aumento dei globuli rossi, delle piastrine, di granulociti o di monociti.

Terza caratteristica importante è che si caratterizzano tutte per la presenza di epatosplenomegalia di solito anche piuttosto marcata per cui è il primo sintomo per cui il paziente comincia a sospettare una sdr mieloproliferativa; quindi l’aumento dei globuli bianchi fino a 20000-30000 e l’epatosplenomegalia ci fanno sospettare una sdr mieloproliferativa.

Ovviamente l’organizzazione mondiale della sanità dopo aver classificato le neoplasie mieloidi in generale in gruppi, le divide in diversi sottogruppi che rappresentano delle entità cliniche, per cui nel gruppo delle mieloproliferative croniche vengono considerate queste malattie: LMC cromosoma Philadelphia +; la leucemia neutrofilica cronica; la leucemia eosinofilica cronica o sdr ipereosinofila; la polcitemia vera; la trombocitemia essenziale; la mielofibrosi idiopatica cronica e altre inclassificabili.

• Leucemia mieloide cronica ph+
  
• Policitemia vera
• Trombocitemia essenziale
• Mielofibrosi con metaplasia mieloide