MAT - Microangiopatie trombotiche

Le microangiopatie trombotiche rappresentano un gruppo di condizioni rare, ma che sono la complicanza di alcune patologie particolari.

Comprende diversi quadri clinici, descritti dal termine stesso, cioè interessamento dei piccoli vasi, dove la lesione caratteristica è la trombosi dei piccoli vasi. La MAT è una malattia che comprende diversi quadri clinici che in realtà hanno delle caratteristiche comuni:

• anemia emolitica microangiopatica
• trombocitemia
• insufficienza renale.

Sotto questo termine istologico, è compreso il quadro clinico renale, che si associa a tre condizioni, che voi conoscerete, che sono :

1. la sindrome uremico emolitica dell’infanzia,o sindrome di Gasser
2. la sindrome uremico emolitica dell’adulto
3. porpora trombotica trombocitopenica,o malattia di Moschowitz.

Dal punto di vista istologico, si accompagnano a un insufficienza renale la cui lesione istologica è la microangiopatia trombotica.

Sindrome di Gasser

È la complicanza di un infezione intestinale da E. Coli, è la causa più frequente di insufficienza renale acuta nei bambini.

Un tipo di E. coli produce una tossina (verocitotossina ), che determina un alterazione dell’endotelio e determina un adesione di leucociti sull’endotelio, e in modo particolare di linfociti T e macrofagi. Per la lesione dell’ endotelio, questo perde la sua funzione antiaggregante, con la formazione di piccoli trombi all’interno dei vasi. Dall’altra parte abbiamo un aumento di produzione dell’endotelina, che peggiora il danno, perché vasocostringe. Si lega agli eritrociti determinandone l’emolisi, per questo si chiama uremica (per la lesione dell’endotelio), emolitica (per la lesione dei GR). Abbiamo anche l’alterazione della funzione piastrinica, che favorisce la formazione dei trombi, che sono un po’ particolari, perché abbiamo tante piastrine e poca fibrina, ma non è importante.

Sindrome uremica emolitica dell’adulto

Causata da:
infezioni batteriche e virali ( tifo, E. coli )
complicanza di una gravidanza, contraccettivi orali, chemioterapia, farmaci immunosoppressori.

Porpora trombotica trombocitopenica

Dal punto di vista clinico è uguale alla precedente, ma qui abbiamo anche un interessamento neurologico.

Andiamo a vedere gli aspetti istologici di questa MAT.

In tutte e tre le forme, l’alterazione di base caratteristica è il danno dell’endotelio, che provoca l’aggregazione piastrinica, la formazione di trombi, il rilascio di endotelina, vasocostrizione e un restringimento vascolare.

Una microangiopatia trombotica è un fenomeno grave perché, essendo dovuto a una tossina, è un danno diffuso ai piccoli vasi. Quindi avrò una necrosi ischemica che interesserà diffusamente la corticale renale, con quadri gravi, fino all’insufficienza renale acuta.

Dal punto di vista istologico

Sono colpite le arteriole, con le stesse alterazione legata all’ipertensione maligna (danno endoteliale, aumento della permeabilità alla proteine plasmatiche, necrosi fibrinoide e ispessimento dell’intima, trombosi e ostruzione).

Ma qui abbiamo anche un danno a livello dei capillari del glomerulo renale, caratteristica è la formazione di trombi anche all’interno del glomerulo, con ispessimento intimale della parete dei capillari.

Le tossine agiscono diffusamente, perciò il danno si estende sia alla arteriole che ai glomeruli.