Appunti Medicina

Linfoma linfoplasmocitico di Waldenstrom

Anche in questo caso si tratta di una patologia delle plasmacellule con interessamento del midollo. Nella classificazione WHO non la si trova più indicata come malattia di Waldenstrom, ma come linfoma linfoplasmocitico.

La caratteristica saliente del linfoma linfoplasmocitico di Waldenstrom è la presenza di un picco monoclonale sierico di IgM. Il picco di IgM è molto raro nel mieloma multiplo, quindi, quando lo si riscontra in un paziente è necessario prestare la massima attenzione poiché potrebbe trattarsi di un linfoma linfoplasmocitico. E’ una malattia dell’età avanzata, un po’ di più rispetto al  MM, con un’età media di 65 anni. Presenta una certa associazione con l’epatite C (HCV). Altra caratteristica saliente è l’interessamento multiorgano: del midollo osseo, ma anche dei linfonodi e della milza. Raramente è nella forma leucemica. La presenza del picco di IgM si associa ad iperviscosità, per questo viene chiamata macroglobulinemia di Waldenstrom.

Nel midollo, a livello dello spazio interfollicolare, è evidente la crescita di linfociti di piccole dimensioni che hanno il tipico aspetto linfoplasmocitoide. In questi linfociti sono presenti accumuli di IgM nel citoplasma e nel nucleo sottoforma di inclusioni positive per la colorazione PAS, la quale evidenzia le glicoproteine, che sono chiamati corpi di Dutcher. L’interessamento del midollo può essere di tipo nodulare, interstiziale e diffuso, cioè può essere variabile ed è costituito dalla proliferazione di elementi cellulari positivi per i markers dei linfociti B, sono CD20+, e negativi per i markers delle plasmacellule. In realtà, sono elementi linfoidi B con l’aspetto morfologico simile alle plasmacellule, per questo sono chiamati elementi linfoplasmocitoidi. Sono tutti monoclonali, quindi esprimono catene leggere k o λ. Insieme a questi elementi è sempre presente circa il 10% di plasmacellule con la medesima clonalità dei linfociti, che rispondono ai markers per le plasmacellule, sono cioè positivi per le catene leggere k o λ.

Differenze tra mieloma multiplo e linfoma linfoplasmoblastico.

In entrambi, c’è un picco monoclonale di Ig: nel MM può essere IgG o IgA, nella malattia di Waldenstrom è un picco di IgM. Nel MM proliferano esclusivamente plasmacellule, mentre nel linfoma linfoplasmocitico sono gli elementi linfoplasmocitoidi che aumentano, con le caratteristiche (i markers)  delle cellule B e non delle plasmacellule, associati al 3-5% di plasmacellule.